Львівські лікарі тричі за рік витягли з того світу дівчинку з рідкісною генетичною хворобою

Медики львівської дитячої лікарні святого Миколая врятували життя 13-річній Ані з рідкісним генетичним захворюванням. За рік дівчинка пережила тромбоз, розрив селезінки та смертельно небезпечне потрапляння рідини з підшлункової у легені. Про це повідомили у пресслужбі мерії.

Все почалося торік у серпні. Аня має гомоцистинурію – рідкісне генетичне порушення обміну речовин, через яке пошкоджуються стінки судин та утворюються тромби.

Тоді вона потрапила до лікарні зі скупченням рідини через затромбовану вену, яка несе кров до печінки. Гематологи змогли розчинити тромби та стабілізувати дитину.

Однак згодом дорогою на планове обстеження дівчинка відчула різкий біль у плечі. Через повний тромбоз селезінкової вени кров розпирала селезінку зсередини, і та просто розірвалася.

Хірурги провели екстрену операцію та видалили орган разом із частиною підшлункової залози, щоб зупинити масивну кровотечу.

Після цього втручання у дитини виник важкий панкреатит, але її знову вдалося врятувати та виписати додому.

Третя криза сталася напередодні Нового року. Ані стало важко дихати, і хірурги викачали з її лівої легені близько літра рідини. Це був панкреатичний сік.

Через важке запалення у дівчинки утворилася нориця. Агресивний секрет підшлункової замість кишківника пішов через діафрагму просто у грудну клітку та буквально «обпікав» легеню.

Лікарі зізнаються, що у світовій літературі є лише поодинокі згадки про такі ускладнення, і жодних чітких інструкцій щодо лікування не існує.

Щоб врятувати легеню, лікарі встановили дренаж та виконали складне ендоскопічне втручання – розширили природний шлях для панкреатичного соку, завдяки чому небезпечна нориця почала закриватися. Водночас медики шукали по всій Україні специфічні препарати для корекції згортання крові.

Зараз нориця повністю зарубцювалася, легеня працює нормально, а нові тромби не утворюються завдяки пожиттєвому лікуванню.

Дівчинка повернулася додому та живе звичайним життям. Львівські медики ж планують описати цей надскладний випадок в одному з міжнародних наукових журналів.

Дізнавайтеся першими найважливіші і найцікавіші новини Львова – підписуйтеся на наш Telegram-канал та на сторінку у Facebook.

Фото: Львівська міська рада