Международная группа подготовила первые рекомендации для людей с муковисцидозом — News-Medical
Международная междисциплинарная группа, созванная Cystic Fibrosis Foundation, подготовила первые клинические рекомендации по репродуктивному здоровью для людей с муковисцидозом. Как сообщает News-Medical, документ был опубликован в августе 2026 года. В нем рекомендуется начинать обсуждение репродуктивного здоровья в подростковом возрасте и возвращаться к этой теме не реже одного раза в год.
Планирование беременности и контрацепция
В рекомендациях отмечается, что модуляторы CFTR изменили репродуктивные возможности многих пациентов с муковисцидозом. После одобрения тройной комбинации элексакафтор/тезакафтор/ивакафтор в США в 2019 году и в Великобритании в 2020 году показатели беременности среди женщин с этим заболеванием в этих странах почти удвоились.
Муковисцидоз может вызывать сгущение цервикальной слизи, что затрудняет попадание сперматозоидов в матку. Терапия модуляторами CFTR может улучшать состояние цервикальной среды, что способно объяснить рост фертильности. Женщинам, которые не планируют беременность, не следует считать муковисцидоз способом предотвращения зачатия. Большинству доступен широкий выбор методов контрацепции, однако люмакафтор/ивакафтор может снижать эффективность гормональной контрацепции.
Больше актуальных новостей — в Telegram-канале UA.News Telegram.
Наблюдение во время беременности
Беременность у женщин с муковисцидозом по-прежнему считают беременностью повышенного риска из-за вероятности преждевременных родов и гестационного диабета. Наблюдение до зачатия может включать оценку функции легких, питания, массы тела, диабета, других сопутствующих состояний, лекарств и добавок. Пациенткам и их партнерам также предлагают скрининг на носительство генетических вариантов и генетическое консультирование.
Примерно у 30–40% взрослых с муковисцидозом развивается диабет, связанный с этим заболеванием. Поэтому рекомендации советуют провести пероральный глюкозотолерантный тест до беременности и дополнительно проверять уровень глюкозы во время нее. Модуляторы CFTR проходят через плаценту и попадают в грудное молоко, поэтому решения о лечении во время беременности или грудного вскармливания следует принимать вместе со специалистами по муковисцидозу и акушерской помощи.
Фертильность мужчин
Более 95% мужчин с муковисцидозом не могут зачать ребенка естественным путем, поскольку рождаются без семявыносящих протоков. При этом большинство из них производят сперматозоиды, поэтому для биологического отцовства обычно требуются их получение и вспомогательные репродуктивные технологии, в том числе экстракорпоральное оплодотворение. Отдельные описанные случаи свидетельствуют о том, что мальчики с муковисцидозом, подвергшиеся внутриутробному воздействию модуляторов CFTR, рождались с сохраненными семявыносящими протоками. В то же время это не крупные исследования, поэтому они не дают оснований делать выводы о будущей фертильности.
